本文摘要：本篇文章是由 《中國實用醫(yī)刊》 發(fā)表的一篇優(yōu)秀醫(yī)學論文，(半月刊)創(chuàng)刊于1974年，由中華醫(yī)學會主辦。是國家科技部和國家新聞出版總署批準的國內外分開發(fā)行的綜合性醫(yī)學期刊。面向臨床、面向基層、刊登臨床各專業(yè)(包括護理)的新理論、新方法、新成果和新經驗
本篇文章是由《中國實用醫(yī)刊》發(fā)表的一篇優(yōu)秀醫(yī)學論文，(半月刊)創(chuàng)刊于1974年，由中華醫(yī)學會主辦。是國家科技部和國家新聞出版總署批準的國內外分開發(fā)行的綜合性醫(yī)學期刊。面向臨床、面向基層、刊登臨床各專業(yè)(包括護理)的新理論、新方法、新成果和新經驗決結等。2007年中華醫(yī)學會與萬方數據攜手推動醫(yī)藥信息服務，該刊電子版已獨家授權萬方數據來實現其數字化服務推廣。
1 病例
患者，女，40歲。主因突發(fā)意識不清3小時余入院。既往干燥綜合癥1年余，應用激素及免疫抑制劑治療好轉，目前不規(guī)律應用強的松20mg1/日，否認高血壓病、糖尿病、冠心病史。查體：T35.7℃P76次/分R18次/分BP144/93mmHg神志模糊，煩躁不安，查體不合作，壓眶無定位，雙眼均外展位，雙瞳孔不等大，左：右=2.5：3mm，左光反射靈敏，右遲鈍，左側鼻唇溝淺，伸舌不合作，頸軟，肺心腹未見明顯異常，四肢均有活動，肌力不定，雙巴氏征(+)，頭CT示：右基底節(jié)腔隙性梗塞，隨機血糖7.6mmol/L，予抗凝、抗血小板聚集、降顱壓、醒腦、防治并發(fā)癥及地塞米松等治療，患者17小時后神志漸轉清，眼球活動正常，雙瞳孔正大等圓，光反射靈敏，四肢活動正常，病理發(fā)射消失，共住院8天，好轉出院。
2 討論
原發(fā)性干燥綜合癥于1933年由瑞典Sjogren醫(yī)師首先報道，它是一種主要累及外分泌腺的慢性炎癥性自身免疫性疾病，臨床上除有口干、眼干等外分泌腺受損外，尚可累及神經系統(tǒng)等多部位[1]。而系統(tǒng)表現中10%患者可因血管炎累及神經系統(tǒng)，以周圍神經損害為多見，中樞神經發(fā)病率低[2]。
原發(fā)性干燥綜合癥并發(fā)神經系統(tǒng)損害的發(fā)病率國外報道約為10%-30%，如果包括根據神經電生理診斷的亞臨床患者，其發(fā)病率可達50%以上，個別報道發(fā)生率高達68%，而有研究報道腦損害占57.1%，周圍神經病變占33.3%[3-4]，本病例患者平素口干，頻頻飲水，哭時無淚，猖獗性齲齒，已滿口義齒，診斷原發(fā)性干燥綜合癥明確，本次合并中樞神經系統(tǒng)損害，最終診斷TIA，即某種因素造成的腦動脈一過性或短暫性供血障礙，導致相應供血區(qū)局灶性神經功能缺損或視網膜功能障礙，癥狀持續(xù)時間為數分鐘到數小時，24小時內完全恢復，可反復發(fā)作，不遺留神經功能缺損的癥狀和體征[5]。
無論病變累及神經核還是周圍纖維束，繼發(fā)的眼肌癱瘓是相同的，鑒于患者出現意識障礙，雙側動眼神經受累，瞳孔改變等，此患者考慮為腦干破壞性病灶，而非皮質刺激性病灶，本病例雙眼均外展位，臨床少見。
病情處于活動和進展期的原發(fā)性干燥綜合癥合并神經系統(tǒng)損害的患者予激素治療，對于激素不敏感者則聯合應用免疫抑制劑治療后大部分患者的病情可以得到穩(wěn)定和緩解，此患者除早期抗凝、抗血小板聚集、活血、醒腦等治療外，早期應用激素治療是病情緩解不可忽視的關鍵。
正因為原發(fā)性干燥綜合癥并發(fā)神經系統(tǒng)損害具有多樣性、反復性的特點，神經科醫(yī)生陌生，警惕性不夠，且此患者TIA神經損害持續(xù)達17小時，鮮見報道，故本病例的報道對臨床，尤其對神經內科臨床，有明顯的指導意義，值得借鑒。
參 考 文 獻
[1]楊美蘭，劉云，張志等.原發(fā)性干燥綜合癥合并神經系統(tǒng)損害22例臨床分析.海南醫(yī)學，2008,19(9)：119.
[2]王吉耀主編.內科學.北京：人民衛(wèi)生出版社，2006: 1106-1108.
[3]曹秉正，曹霞，常高峰等.干燥綜合癥神經系統(tǒng)損傷的臨床病理分析[J].中華神經科雜志，2005,38(7)：434-437.
[4]費允云，張奉春.原發(fā)性干燥綜合癥中樞神經系統(tǒng)病變21例臨床分析.中華風濕病雜志，2007，11(8)：479- 482.
[5]吳江.主編.神經病學.北京：人民衛(wèi)生出版社，200 5: 155.
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